病例分享：罕见双眼孤立性脉络膜黑色素细胞快速增长

根深蒂固普遍性脉络膜白色素细胞剧增（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等提出，病征多展现出为斜视脉络膜白色素细胞色素沉着原发性。亦同，美国阿拉巴马所大学医院的 Lauren 等分享了一可有罕见的半边根深蒂固普遍性脉络膜白色素细胞剧增原发性，系统性华盛顿邮报于 2016 年刊登在 Retinal Cases & Brief Reports 杂志。

病征女普遍性，24 岁，白人美国人，无主诉症状，既往无眼部疾病世界史。眼科体检发现半边后极部色素沉着。半边视力 20/30，腹水也就是说。无白癜风和全身恶普遍性，眼前节也就是说，无葡萄膜炎和眼部色素沉着，不考虑为 Waardenburg 综合征。

半边 8 点钟位置可见一处羽毛状锯齿状的白色素沉着原发性，额头 3 点钟方向也可见一宽度较大的白色素沉着原发性（图 1）。借助于 OCT 发现半边显著的脉络膜外层，视网膜层无显著异常（图 2）。

图 1 为借助于照相：额头 3 点钟（左图）和半边 8 点钟（右图）可见脉络膜羽毛状锯齿状弥漫普遍性色素沉着原发性

图 2 为借助于 OCT 三维：半边脉络膜外层，视网膜层也就是说

脉络膜白色素细胞剧增原发性均需考虑的鉴别诊断最主要：嘴唇白变病或眼皮肤上白变病，弥漫普遍性脉络膜白色素瘤，半边弥漫普遍性葡萄膜白色素细胞炎症以及本文谈到的根深蒂固普遍性脉络膜白色素细胞剧增。

由于病征多无主诉症状，仅通过眼科体检发现异常，目前古书华盛顿邮报的斜视根深蒂固普遍性脉络膜白色素细胞剧增愈演愈烈率较少，半边原发性仅有 4 可有，两可有为拉丁美洲人，两可有为黄种人，均为 43～60 岁。本文华盛顿邮报的病征为最年轻的白人病征。未来不会还并不均需要更多的临床研究和组织病理学研究再进一步了解该病的愈演愈烈的发展，以及有否不会增加葡萄膜白色素瘤的危险性。

查看信源地址

编辑： 杨洁